Warum mein Körper anders funktioniert – und trotzdem richtig cool ist

** Nur für Patienten mit VLCAD-, CPT2-, LCHAD- oder MTP-Mangel. **

Hier erklären wir dir, was in Deinem Körper eigentlich los ist – und warum das gar nicht so kompliziert ist, wie es klingt.

Du hast einen VLCAD-, CPT2-, LCHAD- oder MTP-Mangel. Klingt erstmal kompliziert – ist aber halb so wild, wenn man weiß, was dahintersteckt.

Dein Körper kann bestimmte Fette nicht richtig abbauen. Aber keine Sorge: Es gibt clevere Wege, wie du trotzdem volle Power hast.

Wie läuft das normalerweise?

Wenn du isst, speichert Dein Körper Energie – vor allem aus Kohlenhydraten, Eiweiß und Fetten. Wenn du dann Energie brauchst (z. B. beim Sport, Denken, Wachsen oder Schlafen), baut er die Stoffe wieder ab und gewinnt daraus Power.

Dabei spielt die Länge der Fettsäuren eine wichtige Rolle:

Es gibt kurze, mittellange, lange und sehr langkettige Fettsäureketten. Um sie nutzbar zu machen, braucht der Körper Enzyme – das sind winzige Werkzeuge, die die Fette in kleine Stücke schneiden. Du kannst sie dir wie „Mini-Scheren“ vorstellen.

In fettreicher Nahrung oder in den Fettspeichern des Körpers kommen vor allem langkettige Fettsäuren vor.

Und was läuft bei dir anders?

Beim VLCAD-Mangel fehlen dir die Scheren für langkettige Fettsäuren

Bei LCHAD- oder MTP-Mangel fehlen die Scheren, um die langkettigen Fettsäuren in die richtige Form zu bringen.

Beim CPT2-Mangel kommen die langkettigen Fettsäuren nicht richtig an den Ort, wo die Scheren arbeiten sollen.

Heißt: Diese speziellen langkettigen Fettsäuren bleiben liegen, können vor allem nicht zur Energiegewinnung genutzt werden und sammeln sich stattdessen als Problemstoff an.

Warum ist das ein Problem?

1. Dein Körper bekommt zu wenig Energie – genau dann, wenn er sie braucht:

Zum Beispiel bei Sport, Stress, Fieber oder wenn du krank bist (hier verbraucht der Körper viel mehr Energie) oder wenn Du nichts gegessen hast.

Das kann zu folgenden Symptomen führen:

•Muskelschwäche und manchmal auch Muskelzerfall (das zeigt sich in starken Schmerzen)

•Müdigkeit

•Konzentrationsprobleme

•Unterzuckerung

•Dein Herz in Schwierigkeiten bringen, es aus dem Rhythmus werfen und die Funktion beeinträchtigen

1. Die unverarbeiteten Fettsäuren sammeln sich an:

Wenn sie nicht abgebaut werden, werden sie vom Energielieferanten zum Problemstoff. Sie können die Muskeln und das Herz reizen oder sogar schädigen. Das fühlt sich oft an wie starker Muskelkater oder schlimmer.

Aber hier kommt das Gute:

Auch wenn Dein Körper anders funktioniert – mit dem richtigen Wissen und ein bisschen Planung kannst Du ein völlig normales, aktives und cooles Leben führen.

Was hilft deinem Körper?

•Regelmäßig (möglichst langwirksame so genannte komplexe) Kohlenhydrate essen – z. B. Brot, Nudeln, Kartoffeln, Reis.

•MCT-Öl oder Triheptanoin nutzen – das sind mittellangkettige Fettsäuren, die kann Dein Körper ohne Probleme abbauen und sofort als Energie nutzen - das ist also dein persönlicher Turbo-Treibstoff.

• Bestimmte Fette meiden – z. B. Butter, Sahne, fette Wurst, Schokolade. Diese enthalten viel Fett und damit viele langkettige oder sehr lange Fettsäuren, die dein Körper nicht abbauen kann.

Und wenn du krank bist?

Dann braucht dein Körper noch mehr Energie. Deshalb bekommst du zusätzlich Maltodextrin – eine Mischung aus schnell und länger wirksamen Zuckern, der dir hilft, gut durch diese Zeit zu kommen. So lässt sich eine gefährliche Unterversorgung (die nennt man Stoffwechselkrise) oft verhindern. Am Besten schaust du gleich nochmal auf deinen Notfallplan und besprichst ihn, falls du etwas nicht verstehst nochmal mit deinen Ärztinnen und Ärzten.

Falls es doch mal ernst wird, bist du im Krankenhaus in guten Händen – dort wissen die Ärztinnen und Ärzte genau, wie sie Deinen Körper wieder in Balance bringen.

Fazit:

Mit dem richtigen Plan bist du voll am Start: Schule, Sport, Gaming, Freund*innen treffen – alles geht, solange dein Körper regelmäßig mit Energie versorgt wird und du auf deinen Körper hörst, wenn er anzeigt, dass es ihm zu viel wird.

Neugierig, was bei einer Stoffwechselkrise genau abgeht?

Und wie das Krankenhaus-Team das wieder hinbekommt?

**Dann check den Blog:

Was geht eigentlich bei einer Stoffwechselkrise ab – und wie kriegen die Ärzt*innen das wieder in den Griff?**